Karłowatość przysadkowa
Karłowatość przysadkowa (nanosomia hypophysaria) spowodowana jest niedoborem STH. W większości przypadków wcześnie powstałej niedoczynności przysadki nie potrafimy ustalić jej przyczyny u dzieci starszych należy zawsze brać pod uwagę guz przysadki lub okolicy nadsiodełkowej.
Prawdopodobnie STH nie wywiera większego wpływu na wzrost w okresie płodowym i w najwcześniejszym dzieciństwie. Karły przysadkowe mają zwykle' prawidłową wagę i wzrost urodzeniowy. Pierwsze objawy w postaci znacznego zwolnienia (wzgl. zahamowania) wzrastania spostrzega się na ogół dopiero między 3—5 rokiem życia. W późniejszym okresie proporcje ciała odpowiadają bardziej wiekowi wysokościowemu niż chronologicznemu. Ząbkowanie jest opóźnione, zęby stałe delikatne, drobne.. Cienka, wiotka, sucha, pomarszczona Ryc. 92. Przypadek zespołu Sim- skóra nadaje dzieciom starszy wygląd mondsa u dziewczynki 1-0-letniej. . z. niz odpowiadający ich wiekowi. Stan odżywienia zazwyczaj pozostaje prawidłowy — niekiedy występuje otyłość. Mięśnie są słabo rozwinięte, wiotkie i siła mięśniowa obniżona. Inteligencja jest z reguły prawidłowa— w sferze emocjonalnej występują dość często pewne cechy infantylne (nadmierna wrażliwość, płaczliwość). Prawie zawsze ujawnia się upośledzenie rozwoju płciowego: z braku gonadotropin nie rozwijają się jądra' i jajniki — brak hormonów płciowych uniemożliwia prawidłowe wykształcenie drugo- i trzeciorzędnych cech płciowych.
Dodaj komentarz