Hormony
Cechą charakterystyczną gruczołów dokrewnych jest bezpośrednie wydzielanie hormonów do łożyska naczyniowego. Nazwę tę nadał wydzielinie dokrewnej Starling w roku 19-05 od greckiego słowa hormao, tj. pobudzam.
Hormony (wg OTłowskiego) ,,są to fizjologiczne, organiczne związki chemiczne, wytwarzane przez pewne komórki ustroju, a rozwijające swe działanie swoiste w odległych częściach tego samego ustroju”. Mechanizm działania hormonów polega głównie na pobudzeniu (hamowaniu) systemów enzymatycznych komórek oraz katalizowaniu wespół z witaminami procesów przemiany materii. Wykazują one już w znikomych ilościach bardzo dużą aktywność biochemiczną, a intensywność ich wydzielania jest ściśle dostosowana do aktualnych potrzeb organizmu. O zachowaniu zdolności przystosowawczej ustroju do otoczenia decyduje prawidłowa reaktywność ośrodków neurohormonalnych podwzgórza na bodźce nerwowe i fizykochemiczne. Regulacja równowagi hormonalnej w organizmie jest bardzo złożona i tylko fragmentarycznie poznana. Z jednej strony wszystkie gruczoły obwodowe są pobudzane przez układ podwzgórzowo-przysadkowy, z drugiej zaś nadmiar hormo-nów obwodowych zmniejsza wydzielanie swoistych im hormonów tropowych. Istnieje także synergizm i antagonizm działania między hormonami: np. podczas gdy adrenalina i tyroksyna podnoszą poziom cukru we krwi, insulina obniża go. Na równowagę hormonalną ustroju wpływają także witaminy.
Większość chorób przebiega ze zmianami równowagi hormonalnej, uznanej za prawidłową u zdrowego człowieka. Skutkiem „stressu” (np. choroby zakaźnej, urazu) następuje pobudzenie osi podwzgórzowo-przy-
Objawy. Objawy są podobne jak w chorobie Gauchera, z tym że w chorobie Niemanna-Picka występują jeszcze obrzęki, zabarwienie żółtawo- brunatne skóry, powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, zaczerwienienie plamki żółtej na dnie oka. Obserwuje się również, podobnie jak w chorobie Gauchera, zahamowanie rozwoju fizycznego, jak i umysłowego.
Rokowanie jest złe. Dzieci umierają przed trzecim rokiem życia. Leczenie jest jak dotychczas bezskuteczne. Można próbować podawać kortykosterydy i preparaty androgenowe.
Dodaj komentarz